Деца рођена као старци
Тешко је рећи, да ли је Френсис Скот Фитцџералд познавао дечка, оболелог од прогерије док је писао своју познату причу „Необичан случај Бендџамина Батона“. Али јасно је једно: аутор је успео да пренесе целу лепезу емоција, која преживљава дете, које изгледа и осећа се као прави старац. Данас ће бити речи о великој загонетки природе: о деци, која почињу нагло да старе, практично од првих година живота.
Прогерија је ретко генетско обољење, које карактерише поремећај обнављања ДНК и мутација гена LMNA, који је одговоран за кодирање посебних беланчевина ламина, који чине омотач ћелијског језгра. Код болесника долази до атрофијских промена епидермиса и поткожног везивног ткива, што је карактеристично за особе у годинама. Осим тога, код њих се брже скраћује теломера, која има битну заштитну функцију у очувању хромозома од различитих оштећења. Другим речима, сви процеси регенерације у телу болесника су успорени стотине пута, и то изазива катастрофално брзо старење организма у целини.
Зашто то настаје,- савременој науци није познато. Генетичарима је само познато како се одвија овај процес. Обично се први симптоми прогерије испољавају у другој-трећој години живота. Код деце престаје раст, кожа се утањује, постаје смежурана и сува, као пергамент, кроз њу се читко виде вене. Апсолутно код свих оболелих од прогерије глава је непропорционално велика, са огромним челом, које се као нагиње над малим лицем и недовољно развијеном вилицом.
Како протиче живот поред такве особе,- ево шта је испричала о томе „Гласу Русије“ пензионерка Ана Јаковљева.
- Била сам још дете. Мој отац је био војно лице и наша породица је морала често да се сели. Била је 1952. година. Тек смо стигли на ново место. Живели смо у бараци. Комшије су имали веома чудно дете. Деца су га звали „Деда Вања“. Вања је изгледао као осамдесетогодишњи старац, а имао је седам година, био ми је вршњак. Често смо се играли заједно, када је његова мајка одлазила на посао. Колико се сећам, она га није често пуштала да буде са осталом децом. Скривала га је, имам „наказу“,- говорила је.
Вања је био добар дечко. Волели смо га и бринули о њему. Мени је он увек био као јунак из бајке, неки добар патуљак, иако је његов изглед је пре био одбојан, него чаробан. Имао је добру душу. Вања је често био болестан, некада је месицима био у кревету.
Једне зиме смо га позвали на санкање. Знали смо, да је увек то желео, али никада му нису то дозвољавали. Сећам се, да смо се санкали док није пао мрак. Онда је Вањи позлило. Онесвестио се. Одмах смо потрчали да позовемо одрасле, али када смо се вратили било је касно. Како смо касније сазнали имао је срчани напад. Целог живота сам сматрала себе кривом, иако сада знам, када је о овој болести више познато, да он не би могао дуго да проживи. Али можда, да га нисмо звали на санкање, проживео би још неколико година.
Према статистичким подацима, оболели од прогерије живе до дванаесте-тринаесте године. У свету има највише око ста случајева овог ретког обољења. Прогерија изузетно мења спољни изглед човека, сви болесници имају карактеристично такозвано „птичје“ лице, имају исхемијску болест срца, атеросклерозу, атрофију мишића, ћелаве, губе зубе имају оштећене нокте, код њих се не развијају секундарне полне карактеристике. У суштини све фунције организма слабе, исто као код стараца, који су проживели дуги и тешки живот.
Како им помоћи? Наука већ низ година покушава да нађе одговор. Наше тело је нека врста биолошке машине, која се са временом квари и престаје да ради. Неко раније, неко касније. И уколико се научници макар мало примакну решењу загонетке прогерије, они ће се самим тим примаћи разумевању процеса старења, као таквог. И онда ће сви људи, а не само оболели од прогерије, моћи да забораве значај речи „старост“.
Аљона Ракитина,
